MCAS consensus 2

27 Aug, 2026

Attention, je m'attaque à un gros morceau aujourd'hui ! J'avais envie de revenir sur les principaux éléments d'un article scientifique. Je reprendrai sûrement certains éléments par la suite, je voulais surtout écrire ce billet tant que la lecture est fraîche dans ma tête. L'article en question : Progress in mast cell activation syndrome : The global consensus-2 diagnostic criteria at six years.¹ Il fait suite à un autre article publié en 2020, qui proposait un nouveau consensus scientifique pour le diagnostique de mast cell activation syndrome (MCAS), en français syndrome d'activation mastocytaire. Ce consensus est appelé "consensus 2" parce qu'il s'oppose à un autre consensus publié à peu près en même temps.
J'utilise l'abréviation anglais MCAS, c'est généralement la plus répandue, d'autant plus que la littérature francophone sur cette pathologie et quasi inexistante.

Qu'est-ce que MCAS ?

Voilà une question très légitimes ! Les mastocytes (mast cell) font partie du système immunitaire. Elles libèrent différents médiateurs pour protéger l'organisme. On parle de MCAS lorsque :

les mastocytes deviennent hyperactifs et libèrent leur contenu, notamment de l’histamine et d’autres substances qui provoquent une inflammation et des symptômes allergiques.
— Mastocytose—Allergies et troubles immunitaires, Manuels MSD pour le grand public²

Les symptômes de MCAS ne sont pas très spécifiques et ne sont pas permanents, ils vont et viennent selon les triggers. Ce qui n'aide pas à diagnostiquer la maladie ! Parmi les symptômes, on retrouver des symptômes

Cardiovasculaires : faible pression artérielle, vertiges, évanouissements
Dermatologiques : Rougeurs, urticaire, gonflements (yeux, lèvres, langue, gorge)
Gastro-intestinaux : crampes abdominales, diarrhée, vomissements
Respiratoires : respiration sifflante, toux, souffle court, rhinite
— Mast Cell Activation Syndrome (MCAS) : Symptoms & Care, Cleveland Clinic³

Et les triggers principaux sont les changements de température, le stress, l'alimentation, les allergènes connus, les médicaments ou des odeurs. Là aussi, des éléments pas évidents à reconnaître tellement ils sont communs.

Et surtout, pourquoi ça m'intéresse ?

Sii ça m'intéresse particulièrement c'est parce que :

Le syndrome d'activation des mastocytes a souvent été associé au syndrome de tachycardie orthostatique posturale [POTS] et au syndrome d'Ehlers-Danlos [SED], bien que la nature de ce lien ne soit pas claire.
— Mastocytose et syndrome d’activation des mastocytes—Allergie et immunologie, Édition professionnelle du Manuel MSD⁴

On entend d'ailleurs très souvent parler de "triade MCAS - POTS - SED". En gros, un système immunitaire hyperactifs qui réagit à tout et n'importe quoi et un lien mystérieux avec la dysautonomie et le SED.

C'est quoi cette histoire de consensus 2 ?

Il existe donc un "consensus 1" qui propose des critères diagnostics assez stricts et considère que MCAS est une pathologie rare. En gros, le consensus 1 veut gatekeep MCAS et craint qu'il y ait trop de faux diagnostics si on élargit les critères.
Le consensus 2 estime que MCAS est très courant, 17-20% de la population des pays occidentaux. Il propose des critères plus larges et l'article de 2026 revient sur le fait qu'il n'y a pas eu d'explosion des diagnostics depuis que ce nouveaux consensus a été présenté en 2020. Les auteur-ices pensent au contraire qu'on est face à un sous-diagnostic massif de MCAS.

Une pathologie pour les gouverner toutes

Iels font l'hypothèse qu'il y a un lien très étroit entre MCAS et de nombreuses pathologies, notamment inflammatoires comme le COVID-19. Iels observent aussi que les mastocytes ont une implication dans de nombreuses affections comme des :

troubles du système nerveux périphériques ou central dont de nombreux catégorisés comme "neurologiques" (ex. paresthésie, maux de tête, tics, tremblements), "cognitifs" (ex. autisme, TDAH, troubles de la mémoire et difficulté à trouver ses mots souvent communément appelé "brouillard cérébral" (brain fog)), "psychiatriques" (particulièrement l'anxiété et les troubles de l'humeur) et "autonomes" (incluant des dérégulations de la température corporelle, du rythme cardiaque et respiratoire, de la pression artérielle, des troubles gastro-intestinaux, de la transpiration, du sommeil, etc.)
— Progress in mast cell activation syndrome, Afrin et al. (2026)¹, traduction approximative personnelle garantie sans IA

Mais également, parce que le fun ne s'arrête jamais : une implication de MCAS dans de nombreux troubles menstruels, de la fertilité ou liés à la grossesse. L'estrogène faisant partie des substances qui augmentent l'activation des mastocytes.
Et pour finir des liens avec des syndromes de compression des veines et pourquoi pas aussi des problèmes de coagulation.

La pintade

Plus haut, je parlais de la triade MCAS - POTS - SED. L'article mentionne qu'il y a de plus en plus de des preuves de pentade entre 5 troubles inter-connectés :

1. une inflammation multi systémique chronique de MCAS,
2. des troubles des tissus conjonctifs,
3. des formes de dysautonomie (dont POTS fait partie),
4. des troubles du transit intestinal
5. des troubles auto-immunes.

Je l'appellerai la pintade.

Pour finir, le SEDh est-il un SED ?

Et ce qui m'intéresse le plus, c'est le point suivant.
Bravo à toutes les personnes qui auraient lu jusqu'ici.
J'en parlais à la fin d'un de mes derniers billets, les critères diagnostiques du SEDh vont être mis à jour bientôt. Difficile de dire encore si la triade ou la pintade seront reconnues comme des comorbidités.
Une chose est sûre : parmi les 13 types de syndromes Ehler-Danlos, il n'y en a qu'un pour lequel il n'existe à l'heure actuelle pas de test génétique : l'hypermobilité. Vu la prévalence de MCAS parmi les personnes hypermobiles, il devient de plus en plus évident que :

des troubles des tissus conjonctifs pourraient trouver leur origine dans certaines formes [...] de MCAS (ou du moins, MCAS contribue de manière significative au développement de ces troubles).
— Progress in mast cell activation syndrome, Afrin et al. (2026)¹, traduction approximative personnelle garantie sans IA

D'où mon hypothèse pour la révision des critères diagnostics de SEDh et des troubles du spectre de l'hypermobilité : l'hypermobilité n'est pas la conséquence d'une maladie génétique. C'est une pathologie à part, potentiellement provoquée par MCAS, et ce n'est donc pas un SED.
Je pense que le SEDh va sortir de la liste des syndromes Ehler-Danlos pour être regroupé sous une terminologie unique avec les troubles du spectre de l'hypermobilité.
J'aurais l'occasion de revenir là-dessus en long et en large avant et après la présentation des nouveaux critères diagnostics en décembre 2026. Et on verra si j'avais tort.
D'autant plus que j'ai rendez-vous avec une rhumatologue spécialisée dans le SED début octobre. Et avec une cardiologue pour un test d'inclinaison pour un diagnostic de POTS parce qu'apparemment, je suis une pintade.

Références

#hypermobilité